Η ALS η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση, που προκάλεσε τον θάνατο του ηθοποιού Έρικ Ντέιν σε ηλικία μόλις 53 χρόνων, είναι μια σπάνια πάθηση που πλήττει τα νευρικά κύτταρα τα οποία ευθύνονται για τον έλεγχο των μυϊκών κινήσεων και επιτρέπουν το βάδισμα, την ομιλία μεταξύ άλλων. Η πορεία του ασθενούς ακολουθεί μια σταδιακή επιδείνωση και συχνά οδηγεί σε θάνατο από αναπνευστική ανεπάρκεια.
Αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν την σπάνια αυτή νευρολογική πάθηση που προκάλεσε και τον θάνατο του διάσημου επιστήμονα Στίβεν Χόκινγκ είναι οι επαγγελματίες ποδοσφαιριστές.
Τι είναι η ALS
Η ασθένεια ALS που είναι ξανά στο επίκεντρο με τον θάνατο του ηθοποιού Έρικ Ντέιν γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι μια σπάνια αλλά εξαιρετικά επιθετική νευρολογική πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Πρόκειται για μια προοδευτική και, μέχρι σήμερα, ανίατη νόσο, που οδηγεί σε σταδιακή απώλεια του ελέγχου των μυών.
Πώς επηρεάζει το σώμα η ALS
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες, τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις, όπως το περπάτημα, το γράψιμο, την ομιλία και την αναπνοή. Καθώς οι νευρώνες αυτοί εκφυλίζονται και πεθαίνουν, οι μύες ατροφούν και σταδιακά παραλύουν.
Χαρακτηρίζεται από:
– Μυϊκή αδυναμία
– Σπασμούς και κράμπες
– Προοδευτική απώλεια κινητικού ελέγχου
Κλείσιμο
– Δυσκολία στην ομιλία και την κατάποση
– Αναπνευστική ανεπάρκεια στα τελικά στάδια
Η νόσος εξελίσσεται ταχύτατα, με μέση επιβίωση 2-5 χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Παρότι δεν υπάρχει θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση επιτρέπει την καλύτερη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Τα συμπτώματα που αγνοούνται στο αρχικό στάδιο
Τα αρχικά σημάδια μπορεί να είναι ύπουλα και να αποδοθούν σε άλλες, λιγότερο σοβαρές καταστάσεις. Συνήθως περιλαμβάνουν:
-Αδυναμία στα άκρα (δυσκολία στο κράτημα αντικειμένων ή στο ανέβασμα σκάλας)
-Μυϊκές συσπάσεις («τινάγματα»)
-Δυσαρθρία – αλλαγή στη φωνή, που γίνεται πιο αδύναμη ή ασαφής
– Απώλεια βάρους
Ιδιαίτερη σημασία έχει ένα σύμπτωμα που συχνά παραβλέπεται: η σιελόρροια.
Γιατί η σιελόρροια είναι ανησυχητικό σύμπτωμα
Σε ορισμένους ασθενείς, ειδικά σε εκείνους με βολβική έναρξη της νόσου, η δυσκολία στον έλεγχο των μυών του προσώπου και του λαιμού οδηγεί σε αδυναμία κατάποσης του σάλιου.
Αυτό προκαλεί σιελόρροια και αυξάνει τον κίνδυνο εισρόφησης, που μπορεί να επιφέρει σοβαρές αναπνευστικές επιπλοκές.
Η βολβική μορφή θεωρείται πιο επιθετική, καθώς επηρεάζει από νωρίς την ομιλία, τη μάσηση και την κατάποση.
Πώς διαχειρίζεται η πάθηση
Παρότι θεραπεία δεν υπάρχει, η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη. Υπάρχουν φαρμακευτικές αγωγές που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη, καθώς και υποστηρικτικές παρεμβάσεις που βελτιώνουν την ποιότητα ζωής:
-Φυσικοθεραπεία για διατήρηση κινητικότητας
– Λογοθεραπεία για ενίσχυση της ομιλίας και της κατάποσης
– Εργοθεραπεία για καθημερινή λειτουργικότητα
-Υποστήριξη αναπνοής σε προχωρημένα στάδια
-Χρήση αναπηρικού αμαξιδίου όταν απαιτείται
